Введение

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. По данным J. Aicardi (1998), частота заболевания в когорте детей составляет 1%. Среди причин неврологической инвалидности эпилепсия также занимает заметное место [В. А. Карлов, 1990]. Многообразие и полиморфизм электроклинических проявлений эпилепсии, а также отсутствие устоявшихся представлений о характере структурных изменений головного мозга при этом заболевании определяет актуальность многоплановых исследований, проводимых на стыке основных специальностей по euj изучению: неврологии, нейрофизиологии и нейрорадиологии.

Основная проблема эпилепсии - лечение, реабилитация и социальная адаптация больных - напрямую зависит от качества синдромологической диагностики, основанной на принятой в 1989 г. Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов. Именно точность синдромологической диагностики позволяет осуществлять дифференцированный подход к терапии и, таким образом, оптимизировать результаты лечения. Большую роль в клинической диагностике играет нейровизуализация, использование которой при изучении симптоматических форм эпилепсии становится одним из основных условиц адекватной диагностики, лечения и прогнозирования заболевания.

Нейровизуализация - совокупность методов, основанных на различных физических свойствах, обеспечивающих неинвазивное получение послойных изображений спинного и головного мозга. Благодаря широкому внедрению в повседневную медицинскую практику компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), позитронно-эмиссионной (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной томографии (ОФЭКТ), топо-ЭЭГ-картирования и видео-ЭЭГ-мониторирования удалось описать большое количество самостоятельных форм эпилепсии у детей [Р. Wolf, 1992]. Во многом благодаря применению нейровизуализирующих методов знания об этиопатогенезе эпилептических припадков в настоящее время подняты на качественно новый уровень. Кроме того, в последнее время интенсивно развивается новая отрасль неврологии и нейрохирургии - хирургическое лечение эпилепсии. И одним из основных звеньев прехирургической диагностики эпилепсии является структурная и функциональная нейровизуализация. Поэтому всестороннее изучение именно эпилептологической нейровизуализации можно рассматривать в контексте глобальной задачи радикального лечения эпилептических приступов.

Несмотря на широкое внедрение в медицинскую практику методов прижизненной визуализации, до настоящего времени отсутствуют унифицированные данные по систематизации структурных изменений мозга у детей с эпилептическими приступами и сведения об особенностях клинической картины приступов в зависимости от типа морфологических изменений в мозге; дискутабельны данные по вопросам динамических изменений головного мозга при эпилепсии в зависимости от эффективности антиконвульсантной терапии; не разработаны критерии корреляции между топографической локализацией очаговых структурных изменений мозга и фокальных изменений ЭЭГ. Учитывая особенности дебюта и течение эпилепсии в детском возрасте, принципиально важными становятся вопросы прогнозирования не только самого заболевания как формы эпилепсии, но и главным образом прогнозирования дальнейшего нервно-психического развития детей, что во многом определяется характером структурных изменений мозга.

Применение КТ и МРТ в диагностике позволило выяснить этиологию заболевания и установить наличие симптоматических форм фокальных эпилепсий. Специфические органические субстраты, обладающие способностью индуцировать и (или) поддерживать эпилептическую активность в отдельных случаях, были обнаружены даже при генерализованных приступах [Aicardi J., 1986]. Совершенствование методов нейровизуализации эпилептогенных поражений мозга имеет большое значение для установления причин фармакорезистентной эпилепсии (опухоли, мезиальный височный склероз, фокальная корковая дисплазия и т. д.), а также для определения показаний к нейрохирургическому лечению и выбора метода оперативного лечения [livanainen М., 1987]. Учитывая, что нейровизуализация входит в число дорогостоящих методик, а по показаниям необходимо обследовать примерно 70% больных эпилепсией, при частоте ее в популяции детского возраста до 1%, тщательность определения показаний и совершенство технологий нейровизуализационных исследований определяют экономические затраты и эффективность диагностики.

Симптоматические эпилепсии относятся к наиболее тяжелым формам заболевания как у взрослых, так и у детей, а эпилептогенные структурные поражения мозга детерминируют развитие этого тяжелого заболевания примерно в 70% случаев. Наиболее часто встречающимся типом эпилептогенного поражения у взрослых считается гиппокампальный склероз, а у детей - перинатальное поражение в виде локальных атрофических процессов, распространяющихся на интравентрикулярную часть гиппокампа, а также в виде кистозного перерождения вещества мозга, фокальных кортикальных дисплазий, эпилептогенных опухолей коры, сосудистых мальформаций и очаговых энцефалитов (энцефалита Расмуссена) [Bronen R.A., Cheung G., 1991].

Таким образом, отсутствие унифицированных подходов к диагностике и систематизации эпилептогенных морфологических изменений головного мозга определяет актуальность изучения нейрорадиологических аспектов данной проблемы. В нашей стране, несмотря на хорошую оснащенность медицинских учреждений оборудованием для визуализации, пока еще недостаточно высок спрос на MP-системы с высоким разрешением (напряженность магнитного поля более 1,5 Тл), слабо разработаны методики MP-сканирования с высоким разрешением для выявления эпилептогенного повреждения коры головного мозга, отсутствуют данные о протоколах эпилептологической визуализации, недо статочно информации о применении их в детском возрасте, нет сведений об участии анестезиологической службы в процессе проведения исследований и контроле позиционирования больного. Кроме того, современное развитие ситуации в области лечения симптоматических эпилепсий, и главном образом височных, диктует необходимость разработки новых диагностических подходов к изучению интенсивно развивающегося раздела хирургического лечения эпилепсии - прехирургической диагностики, неотъемлемой составной частью которой является эпилептологическая нейровизуализация. Все вышеизложенное и определило актуальность, цели и задачи настоящей работы.

Цель предлагаемого вниманию читателя исследования: клаасификация и детальное описание субстратов эпилепсии, выполненное на основе модификации диагностических протоколов и совершенствования методов томографической нейровизуализации для точного распознавания эпилептогенных поражений у детей. Основные направления данной работы: определение роли нейровизуализации в диагностическом комплексе эпилепсии у детей; детальное описание возможных структурных вариантов эпилептогенных поражений головного мозга; создание ситуационно-обусловленных протоколов эпилептологической визуализации применительно к различным эпилептогенным поражениям, разработка методики MP-сканирования с высоким разрешением для исследования неочевидных и стертых эпилептогенных структурных эпилептогенных поражений головного мозга. Кроме того, в настоящем исследовании мы постарались осветить показания к динамическим нейровизуализирующим исследованиям в клинической диагностике эпилепсии у детей, попытались разработать принципы дифференциальной диагностики эпилептогенных поражений головного мозга у детей, а также сформулировать прогностические критерии эпилепсии у детей, основанные на результатах нейровизуализации.

На основе системного комплексного подхода и анализа большой группы пациентов с эпилепсией представлены оригинальные клинико-нейрорадио-логические критерии диагностики заболевания, оценена роль этого метода в клинической диагностике у детей, предложены диагностические протоколы нейровизуализации при отдельных формах эпилепсии. Впервые представлены систематизированные результаты исследования структурных изменений головного мозга у детей с идиопатическими и симптоматическими формами эпилепсии.

Несомненный интерес представляет представленный вариант структурной МРТ с высоким разрешением (МРТ-ВР) - новый метод прижизненной визуализации, который применяется для идентификации мелких потенциально эпилептогенных структурных нарушений головного и спинного мозга (госрегист-рация № ФС-2006/103-У). Нами разработан способ применения МРТ-ВР в идентификации эпилептогенных очагов у больных с височной эпилепсией. Метод включает новое дополнение: минимальная толщина среза сканирования не более 1,7 мм, минимальный шаг сканирования - 0,1 мм), матрица изображения 384 х 320 пикселов, специальное гиппокампальное позиционирование срезов - коронарный срез располагается перпендикулярно к длинной оси гиппокампа. В протоколе MP-визуализации с высоким разрешением нами использовались Т2-взвешенное быстрое спин-эхо в виде аксиальных и коронарных срезов, а также Т1 -взвешенная инверсия-восстановление с редукцией MP-сигнала от свободной жидкости в коронарной проекции.

На основании высокоточных результатов нейровизуализационных исследований в совокупности с данными видео-ЭЭГ-мониторинга нами были описаны эпилептогенные врожденные аномалии и дисплазии мозга, а также постнатальные поражения мозга, обладающие высоким потенциалом эпилептогенности (мезиальный темпоральный склероз, арахноидальные кисты полюса височной доли, воспалительные изменения, опухоли и т. д.).

Нам представляется, что неврологам и нейрорадиологам будет небезынтересна разработанная парадигма нейровизуализации применительно к симптоматическим и криптогенным эпилепсиям, а также подробные ситуационно-обусловленные протоколы МР- и КТ-исследований при определенных структурных поражениях.

В книге приведены новые данные в соответствии с классификацией структурных поражений мозга: эпилептогенные, условно-эпилептогенные и анэпи-лептогенные, а на основе собственных наблюдений предложен термин «пре-симптоматические эпилептогенные структурные поражения», инициирующий начало проблемной дискуссии о превентивных противоэпилептических мероприятиях в неврологии, никогда ранее до этого не употреблявшийся. Впервые в отечественной эпилептологии представлен наиболее полный спектр специфических органических субстратов, описаны их структурные варианты, предложены принципы точной интерпретации и дифференциального диагноза.

Теоретическая значимость нашего исследования состоит в разработке кли-нико-нейрорадиологического направления в клинической диагностике эпилепсии, систематизации структурных изменений головного мозга, оценке их роли в развитии эпилепсии.

Материалы, представленные в книге, имеют бесспорное практическое значение и могут быть предложены в качестве руководства как для эпилептологов и нейрохирургов, работающих в сфере противоэпилептической хирургии, так и для нейрорадиологов, специалистов в области МР- и КТ-визуализации. Актуальной и практически значимой является предлагаемая классификация структурных эпилептогенных изменений мозга при эпилепсии, построенная на их способности к регионарной эпилептической индукции. Весьма востребованными будут дифференциально-диагностические нейрорадиологические критерии состояний, лежащих в основе симптоматических форм эпилепсии. Особенно интересными, на наш взгляд, являются подробные описания малоизученных и редких состояний, диагностика которых стала возможной только при использовании методов томографической нейровизуализации (синдром Ай-карди, синдром «двойной коры», билатеральный перисильвиарный синдром, синдром кистозной трансформации затылочного рога, редкие сочетанные пороки развития мозга и т. д.). Наряду с практическими аспектами настоящего исследования можно отметить такие, как установление характера влияния определенных структурных изменений головного мозга на прогноз эпилепсии; разработка оптимальной схемы нейрорадиологического и нейрофизиологического обследования детей и подростков, ориентированная на раннее распознавание симптоматических форм эпилепсии и позволяющая выявить больных в условиях амбулаторного наблюдения в поликлинике; формулирование методологических критериев проведения МР- и КТ-исследования у детей с симптоматическим эпилепсиями, в том числе с частыми резистентными приступами; усовершенствование методики наркоза, призванного обеспечить абсолютную неподвижность обследуемого в течение 90-120 мин с применением севорана при МРТ-ВР.

Особого внимания заслуживают сведения о специфике внутрисосудистого контрастного усиления при исследованиях головного мозга у пациентов с эпилепсией в различных возрастных группах и различной этиологией симптоматической эпилепсии. Включение контрастного усиления в протокол МР-исследо-вания при инициальном эпилептическом приступе - важный аргумент в проблеме ранней идентификации текущей церебральной патологии (эпилептогенных опухолей, очаговых воспалительных нарушений, демиелинизирующих заболеваний). Наличие информации о безопасности и фармакокинетике контрастных препаратов поможет практическим врачам составить правильное представление об их диагностических возможностях, вероятных побочных эффектах и корректных дозировках.

Основные положения представленной монографии подтверждены государственной регламентацией. На основании полученных результатов нами издано методическое пособие «Магнитно-резонансная томография с высоким разрешением в оценке эпилептогенных поражений мозга», утвержденное руководителем Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития Р.У. Хабриевым, предназначенное для неврологов, эпилептологов, нейрорадиологов, специализирующихся на исследовании больных с эпилепсией. Результаты более чем 15-летнего опыта в нейровизуализации пациентов с эпилепсией изложены на многочисленных научных конференциях.

Клинические исследования и отбор пациентов для нейровизуализации проводились в отделениях психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы Москвы (главный врач - профессор Н.Н. Ваганов). Больные с симптоматической эпилепсией, особенно с фармакорезистентным течением, направлялись на ночной видео-ЭЭГ-мониторинг на кафедру неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (зав. кафедрой - докт. мед. наук, проф. А.С. Петрухин). Нейровизуализация (МРТ и КТ) выполнялась в отделении лучевой диагностики Российской детской клинической больницы (зав. отделением - докт. мед. наук, профессор А.А. Алиханов), а также в отделении лучевой диагностики клиники детских болезней ММА им. И.М. Сеченова (зав. отделением - к. м. н. Е.М. Перепелова).

12

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >