Список сокращений

ВИ - врожденный ихтиоз

МКБ-10 - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятый пересмотр)

PHYH - фитаноил-КоА-редуктаза

STS - стероидная сульфатаза

Th2 - Т- лимфоциты хелперы 2-го типа

Введение

Ихтиозы (от греч. «ichthys» - «рыба») - это клинически и этиологически гетерогенная группа наследственных дерматозов, основным признаком которых является нарушение процессов ороговения с вовлечением в типичных случаях всего кожного покрова [1, 2].

Первые описания поражений кожи, характерных для ихтиоза, встречаются еще в IV-III тысячелетии в Китае и во II-I тысячелетии до н. э. в Египте. Robert Wilan, врач одной из лондонских больниц, в 1808 г. впервые дал самое точное описание ихтиоза в англоязычной литературе [3-5]. Термин «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи» был предложен лондонским дерматологом W Wilson в 1842 г. [6]. Долгое время этиология заболевания оставалась неизвестной. В 1902 г. Фурнье высказывает мнение о сифилитическом происхождении ихтиоза. Изучив 18 больных ихтиозом, И. А. Горчаков не обнаружил у них никаких признаков врожденного сифилиса. Им же отмечено, что ихтиоз встречается у животных (телят), невосприимчивых к сифилитической инфекции [7]. Долгое время дерматологи придерживались мнения Гебры (1872 г.) о том, что ихтиоз исключает возможность проявления других дерматозов. Однако в 1938 г. А. К. Николаев описал случай заболевания псориазом больного, страдающего ихтиозом [8].

К настоящему времени найдены и большей частью идентифицированы генетические дефекты, лежащие в основе различных форм врожденного ихтиоза (ВИ) [1]. Однако персистирующее течение, системный характер поражений, трудности в диагностике, лечении и низкая эффективность последнего позволяют считать проблему ВИ одной из сложных и актуальных во врачебной практике.

Следует отмстить, что специальный статистический учет случаев ВИ и его форм по Республике Беларусь, отдельным областям и городам не ведется. Данные обстоятельства не позволяют в настоящий момент объективно оценить проблему ВИ в Республике Беларусь.

Вместе с тем знание основных клинических форм ВИ, наиболее характерных клинических проявлений, ориентированность в структуре возможной сопутствующей патологии и особенностях психофизического развития больных детей необходимы для ранней постановки диагноза, проведения адекватной комплексной терапии и реабилитационных мероприятий, позволяющих значительно повысить качество жизни пациентов с данной патологией.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >