Геморрагические заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) - это геморрагический диатез, обусловленный изолированным снижением уровня тромбоцитов.

Практически значимо снижение менее 100 • КР/л, хотя кровоточивость появляется при уровне менее 50 • 109/л, а угроза серьезных кровотечений — при уровне менее 30 • 109/л. Частота выявления ТПП 3,0-6,5 на 100 000 детского населения в год.

Классификация. Тромбоцитопения может быть первичной и вторичной. Первичная является самостоятельным заболеванием и называется ТПП, вторичная выявляется при лейкозах, гипопластических анемиях, системных заболеваниях. Среди форм ТПП выделяют иммунные и неиммунные. Иммунные ранее обозначались как идиопатическая ТПП, или болезнь Верльгофа. По характеру иммунных нарушений выделяют изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные тромбоцитопении. Изо- и трансиммунные формы почти исключительно встречаются в период новорожден ности; аутоиммунная — чаще выявляется у взрослых, в педиатрии эта форма чаще встречается у девочек по сравнению с мальчиками (3 : 1), причем чаще в препубертатном и пубертатном возрасте. Гетероим-мунная форма особенно часто встречается у детей 3-7 лет, без заметных различий по полу.

По течению выделяют острые (до 6 месяцев) и хронические ТПП, по периоду — криз, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия, по степени тяжести криза — легкая (только кожный геморрагический синдром), средней тяжести (умеренная кровоточивость, уровень тромбоцитов 50-100- 109/л), тяжелая (длительные, обильные кровотечения, уровень тромбоцитов <30 • 109/л).

«Влажной» тромбоцитопеническая пурпура называется при наличии кровотечения, если же кровотечений нет — пурпура «сухая».

Патогенез. Изоиммунная форма связана с несовместимостью матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, а трансиммунные возникают у новорожденного вследствие проникновения через плаценту антител от матери с ТПП. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются к собственным неизмененным тромбоцитам (эта форма чаще встречается при хроническом течении ТПП у детей и взрослых). Возникновение гетероиммунной формы связано с нарушением антигенной структуры тромбоцитов вирусами, лекарствами, прививочным материалом, которые, являясь гаптенами, вызывают выработку антитромбоцитарных антител с образованием иммунных комплексов. Происходит повышенное разрушение тромбоцитов, развивается тромбоцитопения. Кровоизлияния диапедезные и вследствие повышенной ломкости сосудов. Тип кровоточивости петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).

Клиника. При гетероиммунной форме заболевание начинается остро — на 3-7 день после перенесенной вирусной инфекции, приема лекарств, прививок. Основные клинические проявления — геморрагическая сыпь и кровотечения. На коже и слизистых появляются петехии и различного размера экхимозы, что характеризует полиморфизм сыпи. Кроме того сыпь полихромна. Различный цвет экхимозов — от красновато-синего до желтого — обусловлен различной давностью возникновения элементов сыпи. Сыпь асимметрична, элементы располагаются поверхностно и поэтому безболезненны. Кровоизлияния возникают спонтанно, достаточно часто ночью. При наличии в анамнезе травмы отмечается несоответствие геморрагического синдрома травме. Кровоизлияния во внутренние органы, в мозг отмечаются достаточно редко, однако от этого зависит прогноз заболевания.

При влажной пурпуре возникают кровотечения — носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные. При травме, экстракции зуба кровотечения возникают сразу же. При общем обследовании изменений со стороны внутренних органов, как правило, нет. Спленомегалия для первичной ТПП не характерна. Увеличение селезенки, как правило, говорит о симптоматической тромбоцитопении. Выявляются положительные эндотелиальные пробы.

Лабораторные данные. В анализе крови определяется выраженная тромбоцитопения, до единичных • 109/л клеток. При кровотечении возможна постгеморрагическая анемия. Увеличена длительность кровотечения, снижена ретракция кровяного сгустка. Время свертывания не изменено. Для дифференциальной диагностики с апластической анемией, лейкозом проводят исследование костного мозга. Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или увеличено, что свидетельствует о раздражении данного ростка гемопоэза. Их количество может быть снижено при выработке антител именно против мегакариоцитов.

Для гетероиммунной ТПП характерно спонтанное купирование геморрагического синдрома и восстановление количества тромбоцитов в сроки от нескольких дней до 2—3 месяцев.

Осложнения — постгеморрагическая анемия, кровоизлияние в мозг.

Лечение. Длительность постельного режима у детей с ТПП обусловлена выраженностью геморрагического синдрома. Специальной диеты не требуется. В основном при гетероиммунной ТПП используются гемостатики.

Ангиопротекторы — этамзилат натрия (дицинон) 0,25-0,5x3 раза вдень, карбазохром (адроксон) 1-2 мл 0,025 % внутримышечно.

Ингибиторы фибринолиза — Z-AKK (суточная доза 0,1-0,2 г/кг за 3-4 приема), транексамовая кислота. Препараты этой группы противопоказаны при гематурии!

Фитотерапия — лагохилус (таблетки с экстрактом растения зайцегуб), тысячелистник, крапива, шиповник.

Гормональная терапия. Преднизолон назначают только при глубокой тромбоцитопении, влажной форме пурпуры, при выраженном геморрагическом синдроме; сыпи в области грудной клетки, шеи, лица, кровоизлиянии в сетчатку (опасность кровоизлияния в мозг). Доза 2—3 мг/кг до 14 дней с отменой еще за 7 дней.

Аутоиммунная ТПП у детей в последние годы стала встречаться значительно чаше. Имеет обычно хроническое течение. Одним из основных препаратов в лечении является преднизолон (в суточной дозе 2 мг/кг и более с постепенной отменой при достижении эффекта). У гормонорезистентных больных эффект дают внутривенные введения высокодозного иммуноглобулина G (за счет образование антиантител). Реже используются иммунодепрессанты, в т.ч. препараты рекомбинантного интерферона. Спленэктомия производится по жизненным показаниям при неэффективности глюкокортикостероидов и высокодозного иммуноглобулина. Трансфузии тромбомассы не используются, т.к. повышают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов, оказывают иммунизирующее действие и ухудшают дальнейшее течение заболевания.

Для местной остановки кровотечения используются: тиссукол (фибриновый клей), гемостатическая губка, целлюлоза, тромбин, Е-АКК, адроксон, перекись водорода и др.

При ТПП противопоказаны аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >