СИСТЕМНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПОНЯТИЯ

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Системный ЮИА - это артрит или предшествующая ему ежедневная лихорадка продолжительностью не менее 2 нед, сопровождающиеся следующими симптомами:

  • • эритематозной сыпью;
  • • генерализованной лимфаденопатией;
  • • гепатомегалией и/или спленомегалией;
  • • серозитом.

Критериями исключения являются:

  • • псориаз у ребенка или у родственников первой линии;
  • • артрит, ассоциированный с HLA В27 атигеном, у мальчиков старше 6 лет;
  • • анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит, воспалительные заболевания кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой линии;
  • • наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3-х мес.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

  • • Развивается в любом возрасте.
  • • Составляет 10-20% в структуре ЮИА.
  • • Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • • Начало — острое или подострое.
  • • Лихорадка — фебрильная, гектическая, подъемы температуры преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливным потом.
  • • Сыпь — пятнистая и(или) пятнисто-папулезная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях тулови ща, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.
  • • Поражение внутренних органов

Поражение сердца:

  • — миокардит;
  • — перикардит;
  • — эндокардит (редко);
  • — поражение коронарных артерий (редко).

Поражение легких:

  • — пневмонит;
  • — плевропневмонит;
  • — фиброзирующий альвеолит.

Полисерозит:

  • — перикардит;
  • — плеврит;
  • — перигепатит;
  • — периспленит;
  • — серозный перитонит.

Васкулит:

  • — ладонный капиллярит;
  • — подошвенный капиллярит;
  • — локальные ангионевротические отеки, чаще области кисти;
  • — цианотичная окраска проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп);
  • — мраморность кожных покровов.

Лимфаденопатия.

Гепатоспленомегалия.

  • • Суставной синдром;
  • — артралгии, миалгии;
  • — олигоартрит;
  • — полиартрит;
  • — коксит, асептический некроз тазобедренных суставов;
  • — амиотрофия;
  • — стойкие деформации и контрактуры.

Осложнения юношеского артрита с системным началом

• Сердечно-легочная недостаточность.

  • Синдром активации макрофагов (или гемофагоцитарный синдром):
    • — резкое ухудшение состояния;
    • — гектическая лихорадка;
    • — полиорганпая недостаточность;
    • — геморрагическая сыпь;
    • — кровотечение из слизистых оболочек;
    • — нарушение сознания, кома;
    • — лимфаденопатия, гепатоспленомегалия;
    • — тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение сывороточного уровня триглицеридов, ферритина, трансаминаз, повышение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение уровня факторов свертывая крови II, VII, X;
    • — в пунктатс костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки;
    • — провоцируется вирусами (ЦМВ, Эпштейна-Барр, герпес и др.), лекарственными препаратами (нестероидными противовоспалительными препаратами - НПВП, солями золота, сульфасалазином и др.);
    • — возможен летальный исход.
  • Амилоидоз. Частота амилоидоза при ювенильном ревматоидном артрите от 0,14% (в США), до 20% (в Европе и России). Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике. Чаще всего амилоидоз поражает почки. Диагностика основывается на исследовании биоитата почек, менее достоверна биопсия слизистых оболочек десны и прямой кишки.
  • Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.
  • Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови

• лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз. Иммунологический и иммуногенетический анализы крови

• повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.

Инструментальные исследования

  • Электрокардиография. При наличии миоперикардита — признаки перегрузки левых и(или) правых отделов сердца, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе легочной артерии.
  • Ультразвуковое исследование
  • — УЗИ органов брюшной полости. Увеличение размеров и изменения паренхимы печени и селезенки.
  • — УЗИ сердца — дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) и(или) межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и(или) трикуспидального клапана, повышение давления в легочной артерии; при перикардите — сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости.
  • — УЗИ суставов.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Увеличение размеров сердца за счет левых отделов или реже тотальное, увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудистоинтерстициального рисунка легких, пятнисто-ячеистого характера, очаговоподобные тени.

При фиброзирующем альвеолите — в ранних стадиях усиление и деформация легочного рисунка, при прогрессировании — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового» легкого.

• Рентгенологическое исследование суставов

Стадии анатомических изменений (по Штейнброккеру)

  • — I стадия — эпифизарный остеопороз.
  • — II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.
  • — III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.
  • — IV стадия — критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки
  • Компьютерная томография суставов
  • Магнитно-резонансная томография суставов
  • Эндоскопические исследования:
  • — поражение желудочно-кишечного тракта — у 98% детей;
  • воспалительные изменения различных отделов желудочно-кишечного тракта;
  • - гастроэзофагеальный рефлюкс, кардиоэзофагеальный пролапс, недостаточность кардии;
  • эрозивные, язвенные дефекты;
  • множественные точечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка;
  • лимфангиэктазии.

Осложнения поражения ЖКТ при ювенильном идиопатическом артрите):

  • кровотечения из различных отделов желудочно-кишечного тракта;
  • перфорации стенки кишечной трубки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальная диагностика представлена в табл. 1.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика ЮНА

Нозология

Сходство

Различия

Дополнительные диагностические методы

Острая ревматическая лихорадка

Лихорадка, кардит, ревматические узелки, серозиты, артрит. Суставной синдром:иолиар-тралгии без видимых изменений в суставах, ревматический артрит -симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и глюкокортикоидами.

Развивается через 1,5-2 недели после острой стрептококковой инфекции. Могут наблюдаться хорея, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром, гломерулонефрит

Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, бактериологическое исследование мазка из глотки,серологическое исследование крови для выявления антистрепто-кокковых антител, ЭКГ, Эхо-КГ

Реактивные артриты

Иерсипиоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями

Развиваются через 1,5-2 недели после перенесенных инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванных

Серологическое обследование методом реакции гемагглютинации и связывания комплемента с целью выяв-ленияантител

Таблица 1. Продолжение

активности и может являться «маской» системного варианта ЮИА. Асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров

хламидиями, или диареи, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигел-лами и др. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомоком-плекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, керато-дермия на подошвах и ладонях), наличие Н LA-B27, получил название болезнь Рейтера

к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллез, бруцеллез, дизентерия Флекснера, Зоне, Ньюкасл, иереи ниоз, пссвдотубсркулсз), методом ИФА с целью выявления антител к Chlamidia trachomatis, Chlamidia psittaci, Chlamidia pneumoniae, Myco-plasmae pneumoniae, к антигенам гельминтов: Echinococcus granulosus, Opisthor-chis felineus, Trichinel-la spiralis, Toxocara; простейших: Toxoplasma gondii JgMJgG. Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной кишечной флоры. Исследование синовиальной жидкости, эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы методом прямой иммунофлюоресценции для определения антигенов хламидий

Септический артрит

Начинается остро. Чаще протекает как мопоартрит

Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышением температуры, острофазовых показателей воспаления,что не типично для олигоартрита с ранним началом

Клинический анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография сустава

Таблица 1. Продолжение

Псориатический артрит

А с и м м е т р и ч н ы й олиго- или полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп или крупных суставов -коленного, голеностопного. Развивается тяжелый деструктивный (мути-лирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спон-дилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов

Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей

Рентгенологическое исследование кистей, стоп, таза, позвоночника. Консультация дерматолога

Ювенильный анкилозирующий спондилит

Поражение суставов нижних конечностей (тазобсдрсн-ных и коленных)

Наличие энтезопа-тий. Симптомы поражения позвоночника и кресцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет. Прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения

Определение HLA-B27, рентгенография или компьютерная томография позвоночника и илеосакральных сочленений

Системная красная волчанка

В начальный период болезни - полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов.

Поражение суставов нс сопровождается эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью.

В клинической картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение ЦНС

Клинический анализ крови (лейкопении и тромбоцитопении), определение волчаночного антикоагулянта, антину-клеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипид ных антител

Системная склеродермия

Артралгии,переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично. В процесс вовлекаются мелкие суставы кистей

Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями

Иммунологические маркеры (Scl-70, АНФ), рентгенография пищевода с барием, ЭГДС, ка п и л л я рос ко п и я

Таблица 1. Продолжение

и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Положительный РФ

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха)

Артралгии или артрит, полиморфная сыпь

Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом

Консультация гематолога

Хронический неспецифический язвенный колит и болезнь Крона

Суставной синдром: периферический асимметричный артрит, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей

Спондилит, сакрои-леит, связан с активностью основного заболевания

Высокая частота обнаружения HLA В27. Показано проведение эзофагогастродуоденоскопии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки

Туберкулез

Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника,односторонний гонит, коксит.

Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулеза. Характерно поражение мелких суставов

Развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей,редко -ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи

Сочетается с положительными туберкулиновыми пробами.

Необходимо проведение компьютерной томография органов грудной клетки и пораженных суставов

Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз)

Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей

Сочетается с клещевой эритемой,поражением нервной системы, сердца

Определение антител к боррелиям в сыворотке крови

Таблица 1. Продолжение

Вирусные артриты

Суставной синдром - кратковременный, полностью обратимый

Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбо-вирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.

Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы

Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера)

Симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястье, предплюсна, коленные суставы)

Дсфигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов

Рентгенография или компьютерная томография костей и суставов. Встречается при туберкулезе, фиброзирующем альвеолите, раке легкого, саркоидозе

Гемофилия

Поражаются коленные суставы, рсжс-локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко -суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы

Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Начинается в раннем детском возрасте

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов [VIII, IX])

Лейкозы

Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами. значительное увеличение размеров печени и селезенки, выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов

Обязательно исключить при системных вариантах ЮИА

Клинический анализ крови, Исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия, консультация гематолога

Таблица 1. Продолжение

Неопластические процессы. Нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах

Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикуляр-иых областях

Тяжелое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита

Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Клинические проявления каждой формы злокачественной опухоли зависят от ее локализации Доброкачественные опухоли, поражающие суставные и околосуставные структуры, могут по клиническим проявлениям напоминать артрит. Не исключен выпот в полость сустава

Почти всегда поражает только один сустав. Наиболее часто — коленный, но встречается в тазобедренном, голеностопном, локтевом и других суставах. Клинически отмечается значительное снижение объема движений в суставе с крепитацией, часто — с неожиданным заклиниванием

Диагноз нередко удается поставить по рентгенограмме или компьютерной томографии. Для постановки диагноза показана биопсия образования

Гипотиреоз

Артралгии с небольшим отеком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава. Поражаются коленный, голеностопный суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала

Нарушение формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз. Выражены мышечная слабость, миалгии.

Определение уровня гормонов щитовидной железы в сыворотке крови. УЗИ щитовидной железы. Консультация эндокринолога

Прогрессирующая пссвдорсв-матическая артропатия

Основные проявления: развитие туго-подвижности, контрактур и деформаций во всех группах суставов, включая позвоночник

Отсутствие признаков воспаления в суставах(боли, повышение местной температуры, экссудативные изменения, утренняя

Диагноз ставится на основании специфический рентгенологический картины скованность) и воспалительных изменений в крови

Периодическая болезнь

Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще

Характерная клиническая картина -периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные)

Диагноз ставят па основании следующих критериев: национальность ребенка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование

Таблица 1. Продолжение

всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больных диагностируют ювенильный ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку и др.

(выявление мутаций M680I, M694V,

V726A)

Хондродисплазии (множественная эпифизарная)

Больные жалуются на быструю утомляемость, боли в суставах нижних конечностей при ходьбе, отмечается хромота, нарушение походки (раскачивающаяся) и различные деформации нижних, а позднее и верхних конечностей (контрактуры, увеличение суставов в объеме, укорочение конечностей, варусиая и вальгусная деформация), крепитация в суставах, деформации позвоночника

Заболевание имеет семейно-наследственный характер. Диагноз ставится клинически

В диагностике помогает рентгенография, КТ или МРТ костей и суставов

Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит

Больные жалуются па боли в костях, сопровождающиеся лихорадкой

Клиническая картина имеет волнообразное течение. Чаще всего поражается большеберцовая кость, реже ребра, ключица и позвоночник

Диагноз ставится па основании рентгенологического обследования

ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение

• Режим

В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Полная иммобилизация суставов с наложением лангет противопоказана, это способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза, быстрому развитию анкилоза. Физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов. Полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Бег, прыжки, активные игры нежелательны. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать па жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

• Диета

У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление нищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

• Лечебная физкультура (ЛФК)

Важнейший компонент лечения юношеского артрита. Необходимы ежедневные упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы. При поражении тазобедренных суставов - тракционные процедуры на пораженную конечность после предварительной консультации ортопеда, хождение на костылях. В период развития коксита и асептического некроза тазобедренных суставов передвижение больного без костылей противопоказано. Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

• Ортопедическая коррекция

Статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические отрезы в виде легких съемных аппаратов. Для статических ортезов необходима прерывистость иммобилизации - их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий, трудотерапии, туалета. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоночника - ношение корсета или реклинирующей системы; при поражении суставов шейного отдела позвоночника - головодержателя (мягкого, жесткого).

Медикаментозное лечение

Для лечения юношеского артрита используется несколько групп препаратов: нестериодные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды (ГК), иммунодепрессанты и биологические агенты, полученные генно-инженерным путем. Применение НПВП и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но нс предотвращает прогрессирования деструкции суставов и инвалидизации больных. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливает развитие деструкции и инвалидизации пациентов.

  • • Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение в течение 3 последовательных дней. Показания — тяжелые и опасные для жизни системные проявления (кардит, пневмонит, васкулит, серозит), развитие осложнений ЮИА (гемофагоцитарный синдром). Наличие лихорадки, сыпи, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии не являются показанием к пульс-терапии ГК.
  • • Иммуносупрессивная терапия:
  • • метотрексат в дозе 25 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю внутримышечно в течение 3 месяцев;
  • • при неэффективности (сохранении лихорадки, кардита, пневмонита, серозита и других опасных для жизни проявлений, выраженных гематологических сдвигах) — тоцилизумаб в дозе 8-12 мг/кг массы тела на введение внутривенно 1 раз в 2-4 недели в комбинации с метотрексатом. В случае отсутствия тоцилизумаба:
    • — метотрексат в дозе 50 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю внутривенно без пульс-терапии или в сочетании пульс-терапии ГК (при наличии показаний, см. выше) в течение 8 последовательных недель; при достижении эффекта (купирование лихорадки, кардита, серозита, пневмонита снижение лабораторных показателей активности заболевания) переход на внутримышечное или подкожиое введение метотрексата в дозе 20-25 мг/м2 поверхности тела в педелю с 9-й педели;
  • • при сохранении лихорадки и других опасных для жизни системных проявлений на фоне пульс-терапии метотрексатом в течение 4 нед — с 5-й недели метоторексат в дозе 50 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю внутривенно в комбинации с циклоспорином в дозе 4,5-5,0 мг/кг массы тела в сутки для перорального приема; при достижении эффекта - с 9-й недели переход на подкожное или внутримышечное введение метотрексата в дозе 20-25 мг/м2 поверхности тела в неделю в сочетании с цикло спорином в дозе 4,5-5,0 мг/кг массы тела в сутки перорально;
  • ? при неэффективности тоцилизумаба, иульс-терании метотрексатом и ее комбинации с циклоспорином — ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель в комбинации с метотрексатом и(или) циклоспорином. За 30-60 мин до каждой инфузии премедикация глюкокортикоидами (метилпреднизолон в дозе 100 мг внутривенно), анальгетиками и антигистаминными препаратами (например, парацетамол и дифепгидрамип);
  • ? при неэффективности — ГК перорально в дозе 0,2-0,5 мг/кг массы тела в сутки в сочетании с перечисленными выше методами лечения;
  • ? Внутрисуставное введение ГК.
  • ? НПВП по показаниям.
  • ? Симптоматическая терапия.
  • ? Иммуноглобулин нормальный человеческий, стандартный и содержащий антитела классов IgG, IgA и IgM. Показан при наличии сопуствую-тцей инфекции, сепсиса или вторичного иммунодефицита на фоне лечения ритуксимабом. Дозы и режим введения: 0,3-0,5 г/кг массы тела на курс ежедневно.
  • ? Антибактериальные препараты, антиагреганты, антикоагулянты, активаторы фибринолиза — по показаниям.

Лечение гемофагоцитарного синдрома

  • ? Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение, либо дексаметазон в дозе 10-20 мг/м2 в сут в течение 3-5 последовательных дней с одновременным назначением преднизолона для перорального приема в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела в сут.
  • ? Антибактериальные препараты.

Показания: бактериальная инфекция, сепсис, сопровождающиеся сомнительным (0,5—2 нг/мл) или положительным (>2 нг/мл) значением про-кальцитонипового теста даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методами. Следует назначать препараты с широким спектром действия (аминогликозиды 3 или 4-го поколения, цефалоспорины 3 или 4-го поколения, карбапенемы и др.). При явных проявлениях сепсиса показано сочетанное применение 2-3 антибиотиков разных групп с целью подавления активности грамположительной, грамотри-цатсльной, анаэробной и грибковой флоры. Препараты вводят внутривенно или внутримышечно. Продолжительность курса лечения составляет 7-14 дней. При необходимости антибиотики меняют и продлевают курс лечения.

• Иммуноглобулин нормальный человеческий, стандартный и содержащий антитела классов IgG, IgA и IgM.

Показания: сепсис, тромбоцитопения.

Дозы и режим введения: 0,5-2,0 г/кг массы тела на курс.

Вводить ежедневно, медленно.

• Симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, кардиотропная и др.) по показаниям.

Хирургическое лечение

Основные виды оперативного лечения — это эндопротезирование суставов, тенотомии, капсулотомии.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

  • • тяжелые деформации суставов, значительное ограничение движений в суставах;
  • • анкилозы суставов (эндопротезирование суставов);
  • • развитие асептического некроза головок бедренных костей (эндопротезирование тазобедренных суставов);
  • • выраженные контрактуры суставов, не поддающиеся медикаментозному и консервативному ортопедическому лечению (тенотомии, капсулотомии).

Ведение больного на амбулаторно-поликлиническом этапе.

Ведение больных ЮИА в амбулаторно-поликлинических условиях должен осуществлять:

  • • ревматолог;
  • • детский кардиоревматолог;
  • • врач-педиатр, прошедший цикл тематического усовершенствования по детской ревматологии, с учетом рекомендаций специализированного ревматологического отделения.

Госпитализация:

  • • показана всем детям с впервые установленным диагнозом, для его подтверждения и выработки тактики терапии;
  • • в дальнейшем детям с системным ЮИА госпитализация необходима не менее 3 раз в год для проведения полного обследования и при необходимости смены терапии;
  • • в случае обострения системных проявлений - обязательна госпитали

зация.

Физикальное обследование всем больным с поражением суставов проводится 1 раз в мес. При лечении иммунодепрессантами:

  • • клинический анализ крови (число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, уровень гемоглобина, СОЭ) 1 раз в 2 педели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы - иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей - возобновить приём препарата;
  • • анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз и щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы - иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей - возобновить приём препарата;
  • • анализ иммунологических показателей (концентрация Ig А, М, G, СРБ, РФ, АНФ) - 1 раз в 3 месяца. Всем больным проводится ЭКГ 1 раз в 3 мес. УЗИ брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений - 1 раз в 6 мес. При обострении системных проявлений УЗИ внутренних органов и рентгенография органов трудной клетки, ЭКГ и другие необходимые инструментальные методы обследования (КТ, МРТ) проводить по показаниям. Больным, получающим НПВП, ГК, - ЭГДС с биопсией на Н. pylori

и морфологической диагностикой - 1 раз в 6 мес для исключения эрозивных, язвенных процессов и гастропатий.

Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой всем больным с поражением суставов - 1 раз в 3 мес.

Всем детям с системным ЮИА - оформление инвалидности.

Больным с системным ЮИА показано обучение на дому для избежания контактов с инфекциями, которые могут спровоцировать обострение системных проявлений. Необходимы занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Противопоказаны профилактические прививки, введение гамма-глобулипов.

Обучение больного

Больной и его родители должны знать об основных клинических признаках, характере заболевания, факторах, провоцирующих обострение. Они должны быть детально информированы обо всех достоинствах и побочных эффектах лекарственных средств (ЛС), необходимости регулярного приема препаратов. Следует инструктировать больных о важности тщательного регулярного мониторинга проводимой терапии. При появлении побочных эффектов пациент должен зпать о последовательности своих действий (временной отмене ЛС и обращении к врачу). Необходимо обучение самих пациентов и их родителей навыкам ежедневных тренировок, упражнений лечебной физкультуры.

Прогноз

При системных вариантах ЮА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз — у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной ГК-терапией. У 50% больных развивается тяжелый деструктивный артрит. У 20% во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% — тяжелая функциональная недостаточность.

Смертность при ЮНА не высока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным ЮИА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.

ГЛАВА II

ИНГИБИЦИЯ ИЛ 6.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >